الهيموفيليا من أخطر الأمراض التي يمكن أن تسبب الوفاة إذا لم يتم تشخيصها في الوقت المناسب في هذا المقال سنقدم لك أعراض الهيموفيليا، وطرق علاجها، وما مرض الهيموفيليا بالضبط؟ سنطرح أيضًا الاختلافات بين الهيموفيليا والثلاسيميا.
ما الهيموفيليا؟
الهيموفيليا مرض وراثي ينتقل عادة من الأم إلى الأطفال ولا يمكن اعتبار الرجال حاملين لهذا النوع من المرض.
في هذا النوع من المرض الوراثي، لا يستطيع الجسم تخثر الدم يؤدي عدم قدرة الجسم على تخثر الدم إلى حدوث نزيف عندما لا يتوقف النزيف عن جزء من الجسم ستكون حياة المريض في خطر.
اقرأ أيضًا: أمراض الدم : خلايا الدم البيضاء والحمراء والصفائح الدموية والبلازما
ماذا تعني الهيموفيليا؟
كما هو موضح أعلاه في هذا المرض لا يمكن لنظام الدفاع في الجسم أن يمنع الدم من التجلط ينتج المرض عن خلل في أحد الجينات في جسم الأم وينتقل إلى الأطفال.
معظم الفتيات المصابات بهذا المرض الوراثي الخطير يموتن في أول تجربة منه، والسبب كما خمنت هو نزيف مفرط.
يشعر الأشخاص المصابون بالهيموفيليا بشكل أساسي بالتهاب حاد في مفاصلهم، مما يمنعهم من ممارسة النشاط البدني.
ما الأعراض الشائعة للهيموفيليا؟
الهيموفيليا مرض محدد لا يصيب الكثير من الناس لكن يجب أن تكون على دراية كاملة بعلامات وأعراض هذا المرض حتى تتمكن من اتخاذ الخطوات اللازمة لتشخيصه.
أكثر علامات الهيموفيليا شيوعًا هو النزيف المفرط، حتى مع الخدوش السطحية الصغيرة جدًا عندما يتم خدش الجلد قليلاً يمنع الجهاز المناعي النزيف المفرط تمامًا، ولكن في الأشخاص المصابين بالهيموفيليا، لا يكون هذا ممكنًا ويرون نزيفًا حادًا حتى في الخدوش الطفيفة.
السبب الرئيسي للوفاة في هذا النوع من المرض عند المصابين ليس النزيف الخارجي، ولكن النزيف الداخلي هو السبب الرئيسي للوفاة.
تحدث أعراض النزيف الداخلي، وخاصة في المفاصل، عندما تتطور الهيموفيليا بسرعة كبيرة في جسم الشخص من أهم المفاصل التي تشهد نزيفًا داخليًا في الهيموفيليا هو مفصل الركبة.
يؤدي تراكم الدم في مفصل المريض بالهيموفيليا إلى جفاف المفصل تدريجياً، ومع انتشاره في الجسم يصاب الشخص بالشلل التام وعدم القدرة على الحركة، ويفتح الطريق للنزيف في العضلات.
عرض آخر للهيموفيليا هو الكدمات المفرطة تعتمد شدة هذه الأعراض على مستوى عوامل تخثر الدم لدى المريض وليست هي نفسها لدى جميع المرضى.
تشمل العلامات والأعراض الأخرى للهيموفيليا ما يلي:
نزيف من الأنف بدون سبب خارجي أو داخلي، ملاحظة جلطات دموية في البول والبراز، تورم مفاصل الركبة والكوع مصحوبًا بألم وشعور بالحرارة، انتفاخ في الرأس قد يسبب نزيفًا داخليًا في الدماغ.
تشمل أعراض النزيف في الدماغ الصداع والقيء والخمول وتغيرات في المزاج والسلوك ومشاكل في الرؤية والشلل والنوبات المرضية.
ما الفرق بين الهيموفيليا والثلاسيميا؟
من أجل فهم الفرق بين الهيموفيليا والثلاسيميا بشكل أفضل، عليك توخي الحذر عند تحديد كليهما.
الهيموفيليا هي مجموعة من الأمراض الوراثية التي تتسبب فيها قدرة الجسم على تكوين الجلطات والتخثر لمنع النزيف إذا تمزق أحد الأوعية الدموية.
الثلاسيميا هو مرض وراثي واضطراب دم وراثي يكون فيه عدد الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في جسم الشخص المصاب بهذا المرض أقل من الطبيعي.
الهيموجلوبين مادة موجودة في خلايا الدم الحمراء تمكنها من حمل الأكسجين يمكن أن يتسبب انخفاض الهيموجلوبين وانخفاض عدد خلايا الدم في الإصابة بفقر الدم ويجعلك تشعر بالتعب.
أنواع الهيموفيليا
هناك ثلاثة أنواع مختلفة من الهيموفيليا، لكل منها أسباب وأعراض واضحة للغاية، ويمكنك التعرف عليها بشكل أفضل.
وفقًا للمراكز الأمريكية لمكافحة الأمراض والوقاية منها، يُصاب واحد من كل 5000 طفل، وحتى الآن يعاني 20 ألف أمريكي من هذا المرض.
حددت مؤسسة الهيموفيليا الوطنية نوعين رئيسيين من المرض، الهيموفيليا من النوع A و B، وهناك نوع ثالث من الهيموفيليا، وهو أقل شيوعًا من الأنواع الأخرى ويعرف بالهيموفيليا من النوع C.
لنلقِ نظرة على أنواع الهيموفيليا ووصفًا موجزًا لكل منها:
الهيموفيليا نوع أ
الهيموفيليا من النوع A هو اضطراب وراثي ناتج عن فقدان أو عيب في البروتين أكثر من نصف مرضى الهيموفيليا لديهم النوع أ، وهذا النوع من الهيموفيليا يصيب جميع أنواع الدم بالتساوي.
يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا من النوع A من نزيف أطول وأكثر حدة من الأنواع الأخرى من الهيموفيليا.
الهيموفيليا نوع ب
الهيموفيليا من النوع ب هو نوع آخر من الهيموفيليا يصيب الناس حوالي 4 مرات أقل من النوع أ.
إن مدى وشدة هذا النوع من الهيموفيليا هو نفس النوع من الهيموفيليا أ، لتشخيص الهيموفيليا من النوع A أو B، يجب اختبار مقدار الوقت الذي يستغرقه الدم للتجلط في الجسم وقدرة الجسم على تجلط الدم.
الهيموفيليا نوع C
يُعرف النوع الثالث من الهيموفيليا بالهيموفيليا من النوع C هذا النوع من الهيموفيليا أكثر ندرة من الأنواع الأخرى وقد تم تحديده لأول مرة في عام 1953.
تشير التقديرات إلى أن شخصًا واحدًا من بين كل 100000 شخص مصاب بهذا النوع من الهيموفيليا.
فترة هذا النوع من الهيموفيليا طويلة جدًا وغالبًا ما تظهر أعراضه بعد عدة سنوات.
اقرأ أيضًا: 10 أعراض لنقص الحديد أو فقر الدم
ما الفرق بين الهيموفيليا أ و ب؟
الآن بعد أن أصبحت معتادًا على أنواع الهيموفيليا، ربما لاحظت الفرق بين الهيموفيليا (أ) و (ب).
الاختلاف الرئيسي في الهيموفيليا من النوع A و B هو الاختلاف في نوع وكمية عوامل تخثر الدم، مما يؤدي إلى اختلاف وقت تجلط الدم ونجاح النزيف.
لكل نوع من أنواع الهيموفيليا أيضًا اختلافات كبيرة من حيث العلامات والأعراض.
طرق علاج الهيموفيليا
لعلاج الهيموفيليا غالبًا ما يستخدم العلاج الجيني، والذي كان واعدًا وفعالًا للغاية.
ولكن يجب أن نضع في اعتبارنا دائمًا أنه لا يوجد علاج للهيموفيليا A و B بخلاف زراعة الكبد.
عندما يعاني الشخص المصاب بالهيموفيليا من نزيف حاد وطويل الأمد، فإن الطريقة الوحيدة للسيطرة عليه هي حقن عامل تخثر الدم النقي 8.
سعر هذا العامل باهظ الثمن أيضًا ولا يستطيع الجميع تحمله، وهذا النوع من عوامل الدم نادر أيضًا لأنه لا يتم الحصول عليه إلا من بلازما الدم البشري بكميات صغيرة جدًا.
لم يعد بإمكان العديد من مرضى الهيموفيليا استخدام هذه الحقيقة بسبب إنتاج الأجسام المضادة المعادلة ويجب حقن النوع الحيواني في أجسامهم.
